Baby Guus, de taaislijmziekte Cystic Fibrosis werd hem fataal

Graag zou ik jullie mijn verhaal willen delen over mijn engeltje Guus.  Pfff… dit valt me best zwaar omdat ik dat kereltje nog iedere dag enorm mis. Guus is 16 mei 2005 geboren en 12 juni 2005 gestorven aan een middenrifbreuk in combinatie met de taaislijmziekte Cystic Fibrosis, CF.

Zwangerschap engeltje Guus

Nietsvermoedend lag ik 21 maart 2005 tv te kijken. Tegen 20:00u zei ik tegen Edwin: “Ik ga even douchen, heb last van een harde buik”. Na een half uur kwam ik terug naar beneden en de harde buiken trokken maar niet weg. Ik kreeg steeds meer last van harde buiken, dacht ik, en toen werd het me pas duidelijk dat ik weeën had. Edwin wilde dat ik naar bed ging met het idee dat de harde buiken dan wel rustiger werden. Ik vroeg hem om de verloskundige te bellen, want het leek erop dat ik om de 5 minuten weeën kreeg.

Na 20 minuten was de verloskundige er en startte zij met een onderzoek. Ik moest direct door naar het ziekenhuis in Veghel. Ik heb mijn ouders gebeld omdat mijn dochter Quinty lag te slapen en Edwin een biertje had gedronken. We moesten een oppas en een chauffeur hebben. Aangekomen in het ziekenhuis, werd er een infuus met wee remming in mijn arm geprikt en ik werd aan de CTG gelegd. Dit zou 48 uur aangekeken worden en als alles goed reageerde mocht ik weer naar huis.

Met spoed naar het UMC

Op 22 maart 2005 kwam ’s ochtends de gynaecologe bij me op de kamer. Ze vroeg hoe het met me ging en vertelde wat de procedure zou zijn van opname. Ook wilde ze een groei echo maken, omdat mijn buik in verhouding tot het aantal 29 zwangerschapsweken niet overeen kwam. Dus op naar de poli voor controle, beide wel nieuwsgierig naar de echo. Vrij snel werd het de gynaecologe duidelijk dat er iets niet klopte op de echo en ze verwees ons door naar het UMC in Nijmegen. ’s Middags werd ik met de ambulance overgebracht naar Nijmegen, waar ondertussen mijn echo die door gemaild was, bestudeerd werd. Op de afdeling verloskunde werd ik al opgewacht door de dienstdoende gynaecologe, co-assistent en verpleegkundige. Toen had ik het gevoel al, dat ziet er niet goed uit!

Wat is er aan de hand?

Binnen een kwartier moest ik naar de afdeling PND waar 5 personen me op stonden te wachten voor een uitgebreide echo. Tijdens deze echo’s werd er in medische termen gesproken waar wij totaal geen verstand van hadden, dus ons werd nog steeds niets duidelijk. We wilden nu wel het geslacht van ons kindje weten, want ons was wel duidelijk dat er iets mis was. Vanaf nu moesten de medici in het UMC over Guus praten en niet over baby X.

Na de echo zouden we op de afdeling verloskunde door de dokter ingelicht worden over de conclusies die getrokken waren. Er werd ons verteld dat Guus een gat in zijn middenrif had, waardoor zijn hart verschoven was. Zijn longen lagen in de verdrukking en maag en darmen waren door het gat omhoog geschoven. Hij was letterlijk een puzzel! Ook werd me verteld dat ze over zouden gaan naar een andere weeremmer. Een met minder bijwerkingen welke ik tot de 34e week van de zwangerschap moest slikken. Ik zou om de 2 weken controle echo’s krijgen en ik moest tot de 34e week in het ziekenhuis blijven.

Alles stond ineens op zijn kop.

Edwin en ik mochten op een privé kamer alles op ons in laten werken en we moesten de familie nu ook maar eens op de hoogte brengen dat ik opgenomen was en ook dat Guus een aandoening had. Opvang voor Quinty was uiteindelijk vrij snel geregeld met de familie en naaste vrienden en Edwin had met zijn werkgever kunnen regelen dat hij niet in staat was om te werken.

Gesprekken met de kinderarts

In die eerste vier weken in het UMC werden we begeleid in wat ons te wachten stond met de geboorte van Guus. We zouden gesprekken met een neonatoloog en cardioloog krijgen. Op 23 maart kregen we onze 1e gesprek met de kinderarts. Hij had de echo’s bekeken en gaf aan hoe de kansen van Guus er op dat moment uitzagen. Hij zei er wel bij dat hij dit niet precies kon zeggen totdat Guus werkelijk op de wereld was. Op dit moment zag het er nog niet goed uit vanwege Guus zijn gewicht en zijn longen. Ook werd ons verteld dat de mogelijkheid bestond dat Guus aan ECMO moest (een behandelingsmethode die de functie van het hart en longen grotendeels overneemt). Een operatie na de bevalling was zeer waarschijnlijk. Vier lange weken verstreken uiteindelijk, met onderzoeken, vruchtwaterpunctie, weeën, slapeloze nachten en ongerustheid.

Gesprekken met maatschappelijk werkster

Gelukkig hadden we iedere week een gesprek met een maatschappelijk werkster. Hier konden wij onze gevoelens kwijt over hoe het met ons ging en hoe de opname in het ziekenhuis verliep. Zat ons wat in de weg over de opname dan kon zij wel wat betekenen op de afdeling en ze vertelde de artsen tijdens de vergaderingen hoe ons gevoel over de hele situatie was. Ook was ze bereid om de werkgever van Edwin te bellen over de situatie waar we in verkeerden.

Aan het einde van de 34e week van mijn zwangerschap kreeg ik wederom een echo. Alles werd weer eens goed nagekeken en het bleek dat Guus te weinig woog en dat zijn groei te langzaam ging. Tijdens een gesprek met Edwin, mij en de professor werd er besloten dat ze mijn weeën nog zouden remmen tot de 36e week. Zo kreeg Guus toch nog de kans om door te groeien en maakte hij misschien toch de kans om die 2000 gram te halen die hij nodig had om eventueel aan ECMO te kunnen.

Gesprekken met de gynaecoloog

In de 35e week van mijn zwangerschap werden we voorbereid door de gynaecoloog op wat als de bevalling op zich liet wachten en op het feit dat de afdelingen verloskunde en neonatologie gingen verhuizen naar een nieuw gedeelte van het UMC. Er werd besloten om een afspraak te maken voor een inleiding op 26 mei 2005, zodat Guus dan op de nieuwe afdeling neonatologie opgenomen zou worden en dan niet mee zou verhuizen en zeker niet als hij aan ECMO zou liggen.

Uiteindelijk was het dan zover, ik zou stoppen met de wee remming en als Guus zou zeggen: “Mam ik kom eraan”, was alles gereed; kinderartsen, ruimte en de ECMO stond gereserveerd. Maar helaas, ’s ochtends kreeg ik alsnog wee remming. Het bleek dat ’s nachts een kindje aan ECMO moest, dus de nachtdienst had besloten om mijn medicatie maar even door te laten gaan. Na 2 dagen werd de remming alsnog gestopt. Uiteindelijk ben ik 15 mei 2005 met ontslag gegaan en kon me thuis op een zenuwslopende tijd gaan voorbereiden.

De bevalling, 16 mei 2005

Nadat ik de vorige dag met ontslag was gegaan kwam ik om 2.45u per ambulance weer aan op de verloskamers, met gebroken vliezen. Die braken om 1.30u thuis bij een termijn van 37 weken en 4 dagen. Vanwege een deceleratief (lage hartslag) CTG, ben ik van Guus bevallen om 4.39u met een keizersnede. Guus werd heel snel na de keizersnede overgedragen aan de kinderarts en werd direct geïntubeerd (het inbrengen van een buisje voornamelijk in strottenhoofd om bij vernauwing verstikking te voorkomen).

Is hij wel of niet zwaar genoeg?

Hij is hierna naar de NICU overgebracht met een couveuse. Edwin en ik zijn beiden overdonderd door de plotselinge bevalling. Edwin liep inmiddels van hot naar her. Van de verkoever naar de portier om Niels (broer van Edwin) op te vangen en samen met hem naar de NICU waar de artsen en verpleegkundigen Guus gereed maakten voor zijn verblijf op de IC III. Edwin kwam uiteindelijk terug naar de verkoever, waar ik verdoofd in mijn benen en zenuwachtig lag te wachten. Ik wist nog niet hoe zwaar Guus was maar wilde dat wel weten! Edwin checkte en kwam met het verlossende getal: 1896 gram. Ik schrok me rot, raakte in paniek en begon te hyperventileren. Dit betekende voor mij dat Guus niet aan de ECMO (kunst hart-longmachine) zou kunnen, als dit nodig zou zijn. Ik was bang dat Guus me zou ontglippen en dat ik niet meer van hem mocht genieten. Wat hem allemaal nog te wachten stond, zoals bv de taaislijmziekte, dat wisten we toen nog niet.

Niels zat inmiddels op de kraamafdeling op Edwin te wachten om te horen wanneer ik naar de afdeling gebracht werd. De mensen op de verkoever hadden goed in de gaten dat het niet goed ging met Guus en hebben mij telefonisch overgedragen aan de kraamafdeling, zodat ik snel bij Guus kon gaan kijken. Een verpleegkundige kwam met een morfinepomp voor me naar beneden en bracht mij samen met Edwin naar boven, waar Niels op ons zat te wachten. Ruim 3 uur na de bevalling was het dan zover, ik werd met het bed naar de NICU gebracht.

En toen zag ik Guus voor het eerst

Toen ik Guus aan de toeters en bellen zag was het goed. Guus leefde en hij lag aan de beademing. Ik keek al snel niet meer naar de toeters en bellen, voor mij was Guus op dat moment het belangrijkste. Heb eindelijk na al die weken Guus kunnen aanschouwen als trotse moeder. Niels heeft uiteindelijk nadat hij met ons naar Guus was gegaan tegen 9.00u de familie gebeld dat Guus geboren was. Hij is daarna naar huis gereden om toch een beetje slaap te krijgen. Hij zou ’s middags net als de rest van de familie op kraambezoek komen.

Operaties als gevolg van middenrif en taaislijmziekte

Operatie 1

19 mei 2005, 4 dagen na Guus zijn geboorte had de chirurg Guus geopereerd aan zijn middenrif. Voor de operatie kregen we uitleg over hoe de operatie zou verlopen en hoe lang deze operatie zou gaan duren. De operatie duurde achteraf langer dan verwacht, Guus had een ophoping in zijn darmen, dus ze hebben geprobeerd deze schoon te maken. In plaats van een uur duurde de operatie ruim 3 uur. Guus zijn middenrif is gesloten met zijn eigen huid en hij kwam stabiel uit deze 1e operatie. Zelfs ECMO stond nu nog niet in het behandelplan volgens de artsen. Dit was voor ons een geruststelling!

Operatie 2

Het is 20 mei 2005. Guus had een terugval. Dit hadden we wel verwacht na de eerste ingreep, maar zo zorgwekkend niet. Guus bleek volgens de artsen te verslechteren en ze besloten de kritische tijd voor ECMO in te stellen. Ondanks Guus zijn lage gewicht dacht de chirurg dat dit wel mogelijk was. Om 17u werden we up-to-date gebracht door de kinderarts.

Ikzelf, nog aan een infuus, heb geprobeerd de hele tijd aanwezig te zijn op de IC III. Ik ging over mijn eigen pijngrens heen, alles voor mijn kleine vent! Ik zei tegen Edwin dat hij zijn broer moest waarschuwen dat Guus aan ECMO moet. Het zag er echt slecht uit, de monitoren spraken boekdelen. Edwin zijn broer was onze achterban in kritieke tijden, hij kon zo elke keer de familie inlichten over Guus zijn toestand. Niels kwam na enkele uren ook aan op de IC III. We werden tijdens de nachtdienst op de IC ingelicht door een andere arts over de ECMO-procedure. Na dit gesprek ben ik door Edwin en Niels naar de kraamafdeling gebracht om toch iets te rusten. Niet dat het werkte, want ik was zo zenuwachtig. Om 4.00u is Guus aan ECMO gegaan.

Operatie 3

Op 21 mei 2005, tijdens een gesprek met de kinderarts kregen we te horen dat ze Guus weer wilden opereren. Een kleine ingreep maar. Ze wilden een patch inhechten en dat hield in dat zijn litteken weer open moest. Guus zijn buik was gespannen en glanzend en met deze patch wilden ze de druk er vanaf zien te halen. Deze operatie werd door dezelfde chirurg verricht en we zouden gebeld worden als ze klaar zouden zijn.

Verhuizing van neonatologie en onze Guus

Vandaag was het dan zover, 25 mei 2005, de afdeling neonatologie gaat verhuizen naar het nieuwe Moeder en Kind gebouw. We hadden een paar dagen van te voren een brief gekregen dat we vanwege die verhuizing niet aanwezig mochten zijn. Ook hadden ze ons verteld dat Guus met een groep van artsen en verpleegkundige vervoerd zou worden. Hij lag immers nog aan ECMO en dit was een zware verhuizing. Om half 12, nadat de kinderchirurgie was verhuisd en de kinderen van de IC II ook, was Guus aan de beurt.

Na spannende uren van wachten thuis, kregen we een telefoontje van de verpleegkundige. Guus is stabiel aangekomen op zijn nieuwe IC III-kamer en we zeiden haar dat ze ons rond 16u bij Guus zou zien. Opgelucht was ik na dit telefoontje, want het is toch spannend als ze je kind aan ECMO verhuizen. Aangekomen op de nieuwe afdeling van neonatologie klopten we aan en wilden naar binnen lopen. Maar helaas, we mochten weer gaan. Op dat moment was er net een operatie gaande om een ander kindje aan ECMO te plaatsen en dit zou nog wel een uur kunnen duren. Na ruim een uur wachten kwamen we weer op de afdeling. Het was alsof de zon scheen op IC III. Allemaal vrolijke kleuren. We zagen Guus en gaven hem een dikke zoen met de woorden “Dit heb je ook weer mooi voor elkaar, je bent een kanjertje”.

Operatie 4

27 mei 2005, we zijn weer bijgepraat met de kinderarts over de spannende verhuizing van gisteren en het feit dat Guus deze dag van ECMO zou gaan. Het zou die middag gaan gebeuren. Na een paar uurtjes kreeg Edwin een telefoontje dat de OK was uitgesteld naar later in de middag. Om 16.00u is Guus van ECMO gegaan en werd het spannend. Zijn saturaties werden krapper en de artsen wisten even niet waar het probleem lag. Na een uurtje aankijken hoe zijn bloedgassen eruit zagen en na wat gedraai aan knopjes van de beademing ging het beter, maar Guus was nog niet stabiel en dat zou nog wel een enkele uren kunnen duren.

Overplaatsing naar IC II

30 mei 2005 werd Guus overgeplaatst naar IC II. Goed nieuws, er is geen 1 op 1 verzorging meer nodig. Voor ons een teken dat het langzaam de goeie kant op gaat. Guus is redelijk stabiel aan de beademing, en Quinty komt ook geregeld bij haar broertje op bezoek. Ze vindt het ook allemaal spannend, maar ze gedraagt zich echt als grote zus.

Guus is vaak wakker en reageert al sinds zijn geboorte goed op ons. Door de tube tussen zijn stembanden kan hij geen geluiden maken net als een normale baby, dus moesten we kijken naar zijn gelaatsuitdrukkingen. Na 3 weken was hij eindelijk verlost van infusen aan zijn hand. Daar maakte hij graag gebruik van, want voordat de verpleegkundigen het in de gaten hadden, ging het alarm af. Guus had zijn beademing eruit getrokken met zijn grijpgrage handjes. Dit hadden ze 2 minuten aangekeken, maar helaas. Guus kreeg het benauwd en moest weer aan de beademing en zijn handje werd aan zijn lakentje vastgemaakt, zodat dit niet weer kon gebeuren.

Op 30 mei 2005 kwam de klinisch genetica op de afdeling om Guus te bekijken, ze vonden naar aanleiding van hun bevindingen dat Guus een fijn gezicht had naar verhouding tot zijn schedel, daarom wil de genetica een bloedonderzoek gaan doen. Als dit niks zou opleveren wilden ze graag gaan voor een huidbiopt.

Kleine stapjes

Op 1 juni 2005 werden we weer eens up to date gebracht door de kinderarts. Guus maakt qua beademing kleine stapjes, dit is in de lijn der verwachting gezien zijn “afwijking”. Dit heeft vooral tijd nodig. De buik was bekeken door de chirurg, hij vond dat er op de echo’s van zijn darmen gezien was dat er teveel lucht in zat. Dit is niet gunstig.

En dan toch weer achteruit

Op 7 juni 2005 na de grote visite op de afdeling was er besloten om Guus weer aan de beademing te leggen zoals na zijn geboorte, dit is een grote stap terug, dit was nodig omdat de CO2 te hoog is en de O2 te laag en ze vonden zijn hart-echo niet goed eruit zien. Vandaar dat hij aan de HFO en No moet. Als dit allemaal niet zou lukken zou het moeilijk zijn om Guus van de beademing af te krijgen.

Een ander punt was dat Guus weer een infectie op zijn buik zou hebben. Guus zijn buik bleef een probleem doordat hij nauwelijks poepte en op de darm-echo was te zien dat zijn darmen uitgezet waren. Ze hebben uiteindelijk bloed afgenomen om een test op het ziektebeeld Hirschsprung te doen. De testresultaten van het chromosonenonderzoek waren er nog niet volledig, maar tot nu toe zag het er normaal uit.

Op 8 juni 2005 kregen we een gesprek met een andere dokter. Guus zijn longen zijn verbeterd ten opzichte van gisteren, door de nieuwe beademing die hij had gekregen. Guus is ook minder onrustig, enerzijds door starten van de (pijn)medicatie, anderzijds misschien door verminderde druk op zijn longetjes.

Operatie 5

Het is 8 juni 2005, de chirurg heeft de patch geopend en er kwam vieze pus uit, een teken van een infectie. Ze willen door middel van de geopende patch gaan spoelen, met de hoop dat de ontsteking vermindert. Dit is op het moment het belangrijkste, de ontsteking onder controle te krijgen. Door deze infectie kon het mogelijk zijn dat de druk in zijn longslagader verergerd was.

Operatie 6

Op 10 juni 2005 werd ik ‘s ochtends gebeld. Ze gaan Guus opereren en bloed voor eventuele transfusie is aangevraagd. Kunnen jullie naar het ziekenhuis komen want de chirurg wil het een en ander uitleggen. Om 11u kwamen we ongeveer aan op de afdeling en kregen een gesprek met weer een andere dokter over de operatie. Hij wil 2 stoma’s aanbrengen om Guus zijn darmen te laten werken, want de situatie zag er op dit moment zorgwekkend uit.

We moesten ook rekening houden met het ergste, dat het een kritiek weekend kon worden, het was immers toch een zware darmoperatie. Na het gesprek zijn we naar Guus gelopen. We moesten wachten totdat ze alles klaar zouden maken voor de OK op de afdeling. Guus kon namelijk niet getransporteerd worden naar een OK ruimte door zijn beademing.

Drie kwartier na de uitleg van de chirurg werden we wederom gevraagd om met hem mee te lopen, want hij moest nog wat vertellen. Het eerste wat Edwin vroeg was “Is dit een goed gesprek” waarop de chirurg zei “Het spijt me, nee”.

Diagnose taaislijmziekte Cystic Fibrosis

Uit onderzoek is gebleken dat Guus bij zijn CHD ook Cystic Fibrosis (taaislijmziekte) heeft. Deze uitslag had de dokter net 10 minuten voor dit gesprek ontvangen. De darmproblemen die Guus steeds had, waren hieraan te wijden.

We schrokken ons kapot! Onze wereld stortte letterlijk even in elkaar. We kregen wat uitleg over Cystic Fibrosis en wat deze taaislijmziekte precies inhoudt. Daarnaast bleek er 25% kans dat ook Quinty deze ziekte had. Maar dit zou te zijner tijd door de Klynisch genetica uitgezocht worden. Op dit moment was Guus de prioriteit en het behandelplan voor vandaag. Zijn buikproblemen moesten nu opgelost worden.

De operatie verliep volgens plan. Er zaten verklevingen in de darmen en er is een stoma aangelegd, die 10 cm voor de dunne darm begint. De dunne darm was fors uitgezet doordat het niet kon doorlopen. Er was tevens een fistel geplaatst die uit de wond komt. Er bleken nog wat verklevingen achtergebleven te zijn in Guus zijn darm die door middel van spoelen verwijderd moeten worden. De patch is eruit gehaald en de wond gesloten. Dit is besloten omdat de combinatie van patch en stoma niet ideaal is.

Hoe verwerk je dit allemaal

Tijdens de OK hebben we het nieuws over de taaislijmziekte buiten het ziekenhuis op ons in laten werken. We hebben de familie gebeld en hen het slechte nieuws verteld. Binnen 3 uur was de familie aanwezig om ons steun te geven en om aanwezig te zijn als de OK gedaan was. Dit was voor ons een enorme opluchting, niet alleen te zijn als je slecht nieuws zou krijgen. Want Guus kon niet meer voor de tweede keer aan ECMO.

Ik had met de verpleegkundige tijdens ons gesprek gevraagd of er plaats was in het Ronald Mc Donaldhuis of in het radboudhotel. Zou er achteruitgang zijn met Guus, dan waren we er tenminste snel. Maar helaas, alles zat vol en op de kraamafdeling was ook geen plaats, dus bleef er weinig anders over dan gewoon naar huis te gaan…

De diagnose taaislijmziekte was vernietigend

Nadat de familie vertrokken was, zijn we tot 20.30u bij Guus gebleven. De verpleegkundigen wisten niet wat ze moesten zeggen, ook zij waren geschrokken over de diagnose van vanmiddag. We hadden met de dienstdoende verpleegkundige en arts afgesproken dat we telefonisch op de hoogte gebracht zouden worden als het niet goed ging met Guus.

Uiteindelijk thuis hebben we over de gehele situatie gesproken. We waren zelfs met de dood bezig. Zo vreemd, als je kind in feite nog leeft en knokt voor zijn leven. Ook hadden we het over de maandag erop gehad, als de artsen ons het advies zouden geven om te stoppen met behandelen. Ons gevoel was sterk, laat hem geen pijn lijden, dus dan maar stoppen met behandelen. Kwaliteit van leven was Guus niet gegund door zijn aandoeningen.

Zo komt dan, na weken leven tussen hoop en vrees, het moment waar niemand voor wil kiezen. Ondanks alle apparatuur en steun houdt Guus de strijd niet vol en moeten we afscheid nemen. Ons engeltje Guus.

Wil je meer weten over de taaislijmziekte Cystic Fibrosis kijk dan hier.